Malformaciones Vasculares

Se llaman malformaciones vasculares (MV) cuando estas lesiones vasculares crecen con la misma velocidad que el resto del cuerpo.

Las malformaciones vasculares pueden involucrar un solo tipo de vaso: capilar, venoso,  linfático o arterial y se denominará por el vaso involucrado.   Es así como una lesión solo de vasos linfáticos se llama malformación vascular linfática (MVL) lo que antes se llamaba linfangioma o higroma quístico.

Lo habitual es que las malformaciones vasculares presenten más de un vaso comprometido, esto es linfático-venoso; linfático-venoso-capilar;  arterio-venoso y demás variantes. En estas situaciones hay que diferenciar entre las Malformaciones Vasculares de Predominio y las Malformaciones Vasculares Combinadas, descritas más adelante.

Las malformaciones vasculares son  alto flujo (AF) o bajo flujo (BF). Esto es importante ya que tiene implicancias en el tratamiento a recibir y su evolución.

Las de bajo flujo son las que presentan vasos venosos y/o capilares y/o linfáticos. Las de alto flujo presentan un componente arterial de magnitud variable como en la mayoría de los tumores vasculares. En las malformaciones la fístula arteriovenosa (FAV) es el mejor ejemplo de alto flujo.

Malformaciones Vasculares de Predominio 

Son aquellas en la cual un vaso capilar, linfático, venoso o arterial es el que predomina  y se llamarán según el vaso afecto. Dentro de estas malformaciones se encuentran las de predominio:

· Capilar (C)
   Presentes en el nacimiento como rosa o parches de piel color púrpura

    • Mancha de vino oporto o Novus flameo
    • Telangectasia
    • Enfermedad de Rendú-Osler-Weber
    • Síndrome de Sturge-Weber

· Linfático (L)
  Formado cuando el exceso de líquido se acumula dentro de los vasos linfáticos

    • Linfedema primario
    • Malformación vascular linfática quística
    • Linfangectasias viscerales
    • Derrames linfáticos
    • Enfermedad de Gorham Stout
    • Linfangioendotelioma múltiple con trombocitopenia
    • Linfangiomatosis multivisceral

· Venoso (V)
  Estas malformaciones son suaves al tacto y el color desaparece cuando se  comprime

    • Malformacion venosa aislada
    • Malformación venosa mucocutánea familiar
    • Síndrome de Bean
    • Síndrome de Maffucci
    • Malformación Glomuvenosa
    • Fleblectasia difusa de Bockenheimer

·Arterial (A)
Presentan conexiones anormales entre arterias y venas, lo que resulta en un alto flujo.

    • Malformación arterio-venosa
    • Fístula arterio-venosa
    • Malformación arterio-venosa-capilar

Malformaciones Vasculares Combinadas 

Se denominan así porque presentan una combinación de vasos capilares, linfáticos, venosos y arteriales sin predominio claro de uno de ellos.  Dentro de estas malformaciones vasculares figuran los síndromes más complejos, raros  e infrecuentes como:

·   Síndrome de Klippel Trenaunay –  SKT
·   Síndrome Parkes Weber – SPW
·   Síndrome de Cloves
·   Síndrome de Proteo o Proteus
.   Síndrome de Phaces

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